多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称皮肌炎。1.急性型:急性起病,见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。2.亚急性及慢性型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命。少数可累及平滑肌,表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎),肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。
治疗:
(一)急症处理:如有呼吸困难和缺氧时,应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难,应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养。
(二)激素治疗:临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关,因此应尽量争取早期及时并长期服药。
(三)对症治疗:肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂,有利于病情恢复。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热虵疗等物理疗法,以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。