重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。本病见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。及至后期,肌无力症状恒定不再变化。
重症肌无力危象:有三种:1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有毒碱样中毒症状。3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
[治疗]
1.药物治疗:(1)抗胆碱脂酶类药物:如新斯的明;(2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml,胰岛速8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程;(3)免疫抑制剂
2.胸腺治疗:药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。
3.血液疗法:
有条件时可使用血浆替换疗法:也可试用高效价丙种球蛋白
4.中医中药疗法:
本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阴,常用补中益气汤、六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。
[预防]
平素应避免过劳、外伤、感染、腹泻、精神创伤等各种诱因,并避免使用各种安定剂、抗精神病药物、局部或全身麻醉药,吗啡类镇痛药、碘胺类药物和除青霉素、先锋霉素和氯霉素外的各种抗生素。必要时作好危象的抢救准备工作。此外,应避免灌肠,以防猝死。