变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现。为一类缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法。临床常见的神经变性疾病有帕金森病(Parkinson's disease,PD)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿舞蹈病(Huntington's disease,HD)和阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)等。这些疾病虽病因各异但在病理上均有中枢神经不同部位及不同程度的神经元脱失和功能异常。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变。