运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。因病因不明,尚无有效疗法。主要为神经营养治疗、ATP、辅酶及缓解肌肉痉挛等。患肢按摩,被动活动。吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。防治肺部感染。