什么是小耳畸形?
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的,表现为没有正常形态的耳朵,长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块,或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形,比如半侧颜面发育不全,手指的畸形,心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍,双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的发病率在1:6000左右(也有说1:2000,但是我们经过多年工作积累的小耳畸形治疗经验更倾向于接受1:6000的比例)。小耳畸形的发病特点是男性多于女性,单例多于双侧,右侧多于左侧。
小耳畸形是遗传来的吗?
临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用,一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染,接受放射线,服用药物的历史,但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因,更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。
小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候?
如果不治疗,耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式,也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架,患者年龄过小,肋软骨的量就少,不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大,肋软骨的弹性变差甚至钙化,不利于雕刻耳支架,而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为,8岁以后(发育慢的患者12岁以后)为最佳手术年龄。
小耳畸形的治疗过程是怎样的?
先天性小耳畸形需要通过耳廓再造术来治疗,一般手术需要2次(很少一部分患者需要3次)。再造耳廓形态大小位置以健耳为依据。双侧按照正常或人标准。术前以X线胶片按健耳剪好样膜标出耳轮、对耳轮及其上下脚。耳廓软骨支架可选用自体肋软骨。异体软骨、异种软骨、硅橡胶等。支架主要雕刻出耳轮对耳轮及其上下角以及之间的三角窝、舟状窝即可。有时需加高大耳轮。皮肤覆盖可利用耳后乳窦部皮肤、残耳皮肤,颞筋膜加游离植皮以及远位皮瓣。外耳再造原则:第一期手术在残耳垂前、上及后方作乙形切口切断残耳垂上半,自切口在再造耳范围作皮下腔隙,切除残耳软骨,将制作的耳廓支架相当于对耳轮处埋入(可在支架后加一块软骨以更接近耳形),以褥式缝线固定雕塑显示耳轮、对耳轮、耳舟及其上下脚缝合切口,将残耳垂向下向后旋转至正常位置缝合,适当加压包扎塑形,3~6月后行二期手术:在耳廓支架外侧缘外0.5~1cm切开皮肤,掀起掀起带有薄层软组织的2/3支架,使颅耳沟约呈45度,创面植以全厚中厚皮片,在相当耳甲腔及耳屏位置做一舌形皮瓣,自行折叠缝合形成耳屏和耳甲腔。此期可在耳轮沟处切开,将皮瓣去薄,也可移转一小皮管以改善耳轮,并可去除一条耳轮软骨或将耳舟去薄加深耳舟。少数患者会进行第三期的手术。