这究竟是怎么回事？

　　昆明同仁医院心外科曾收治了这么一位患儿。孩子已经快6岁了，但是看上去身体矮小就像三四岁小孩，嘴唇和指甲都呈青紫色，每走一段路就要蹲下来歇歇，很让人心疼。

　　心外科诊疗经验丰富的专家，通过对孩子观察及进一步检查，确诊孩子患紫绀型先天性心脏病。关于紫绀型先天性心脏病昆明同仁医院也带大家来了解一下：

　　什么是紫绀型先天性心脏病?

　　人体的皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化，呈鲜红色时是因为血液红细胞所含有的血红蛋白和氧充分结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红，透过皮肤，便会呈现青紫色。

　　紫绀，也就是青紫色。是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，当血液中还原血红蛋白超过50克/升就可形成紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位。

　　先心幼儿不能有效的将血氧供给全身，患儿的手指或者脸部出现青紫现象，我们将此类先心病称之为紫绀型先天性心脏病。

　　在先心病类型中，紫绀型先心病大约占到15~20%。这种先心病十分的凶险，患有严重的发绀型先天性心脏病的病人有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占11~13%。

　　相关表现
　　临床表现

　　出现青紫现象是法洛氏四联症病例的主要典型症状，常表现在唇、指（趾）甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。很多家长如果发现孩子有青紫现象，也能够初步判定是先天性心脏病的缘故。

　　其他缺氧表现

　　患儿因血氧含量下降，稍一活动，即可出现气急及青紫加重。重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

　　其他表现
　　①发育不良，体格生长落后，部分智力低下。
　　②蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。
　　③由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。
　　先心病一旦发现，是需要尽快治疗的。手术经验丰富，技术成熟精湛，希望家长们对待先心病切勿拖延。
　　④年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

　　⑤年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

　　昆明同仁医院温馨提示：紫绀型先心病一旦发现，是需要尽快治疗的，希望家长们对待先心病切勿拖延。同仁医院陈智豫院长专家团队手术经验丰富，技术成熟精湛。