先天性小耳畸形成形术
作者：admin 来源：本站原创 日期：2015-02-06 字体： 大中小
什么是小耳畸形？
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的，表现为没有正常形态的耳朵，长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块，或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形，比如半侧颜面发育不全，手指的畸形，心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍，双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的发病率在1：6000左右（也有说1：2000，但是我们经过多年工作积累的小耳畸形治疗经验更倾向于接受1：6000的比例）。小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。
小耳畸形是遗传来的吗？
临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。
小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候？
如果不治疗，耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式，也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架，患者年龄过小，肋软骨的量就少，不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大，肋软骨的弹性变差甚至钙化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为，8岁以后（发育慢的患者12岁以后）为最佳手术年龄。
小耳畸形的治疗过程是怎样的？
先天性小耳畸形需要通过耳廓再造术来治疗，一般手术需要2次（很少一部分患者需要3次）。再造耳廓形态大小位置以健耳为依据。双侧按照正常或人标准。术前以X线胶片按健耳剪好样膜标出耳轮、对耳轮及其上下脚。耳廓软骨支架可选用自体肋软骨。异体软骨、异种软骨、硅橡胶等。支架主要雕刻出耳轮对耳轮及其上下角以及之间的三角窝、舟状窝即可。有时需加高大耳轮。皮肤覆盖可利用耳后乳窦部皮肤、残耳皮肤，颞筋膜加游离植皮以及远位皮瓣。外耳再造原则：第一期手术在残耳垂前、上及后方作乙形切口切断残耳垂上半，自切口在再造耳范围作皮下腔隙，切除残耳软骨，将制作的耳廓支架相当于对耳轮处埋入(可在支架后加一块软骨以更接近耳形)，以褥式缝线固定雕塑显示耳轮、对耳轮、耳舟及其上下脚缝合切口，将残耳垂向下向后旋转至正常位置缝合，适当加压包扎塑形，3~6月后行二期手术：在耳廓支架外侧缘外0.5~1cm切开皮肤，掀起掀起带有薄层软组织的2/3支架，使颅耳沟约呈45度，创面植以全厚中厚皮片，在相当耳甲腔及耳屏位置做一舌形皮瓣，自行折叠缝合形成耳屏和耳甲腔。此期可在耳轮沟处切开，将皮瓣去薄，也可移转一小皮管以改善耳轮，并可去除一条耳轮软骨或将耳舟去薄加深耳舟。少数患者会进行第三期的手术。
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